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Zentrum für Extremitätenchirurgie München
Prof. Dr. Dr. med. R. Baumgart

Achondroplasie

Vorgeschichte

Bei einer 14-jährigen Patientin bestand im Rahmen einer genetisch nachgewiesenen Achondroplasie ein disproportionierter Kleinwuchs mit einer Ausgangsgröße von 128 cm, sodass sie bei vielen Verrichtungen des täglichen Lebens deutlich behindert war. Es bestand die medizinische Indikation zu einer beidseitigen Beinverlängerung. Aus Proportionalitätsgründen, damit die neue Beinlänge mit dem Rumpf und den Armen harmoniert, entschied sich die Patientin für 12 cm Größenzuwachs.

Disproportionierter Kleinwuchs bei Achondroplasie

Disproportionierter Kleinwuchs bei Achondroplasie

Kurze Ober- und Unterschenkel und deformierte Gelenke

Kurze Ober- und Unterschenkel und deformierte Gelenke

Behandlung

Die Kosten für eine beidseitige Beinverlängerung wurden von der gesetzlichen Krankenkasse übernommen, da bei krankheitsbedingtem Kleinwuchs eine medizinische Indikation vorliegt.

Um während der gesamten Behandlung eigenständig mobil zu bleiben, erfolgte eine seitengetrennte Vorgehensweise. In einem ersten Schritt erfolgte die Verlängerung des linken Beins durch jeweils einen FITBONE Distraktionsmarknagel im linken Ober- und Unterschenkel. Die vorübergehende Längendifferenz zum rechten Bein wurde mit einer Schuherhöhung problemlos ausgeglichen. Nach ausreichender Knochenneubildung konnte das gleiche Verfahren 7 Monate später am rechten Bein angewandt werden. Regelmäßige Eigenübungen und die nächtliche Lagerung in einer Kunststoffschiene während der Verlängerung verbesserten die Beweglichkeit und verhinderten Kniegelenkskontrakturen.

Abschluss der Beinverlängerung auf der linken Seite

Abschluss der Beinverlängerung auf der linken Seite

Distraktionsmarknägel im linken Ober- und Unterschenkel

Distraktionsmarknägel im linken Ober- und Unterschenkel

Ergebnis

Nach Abschluss der Behandlung mit einer Verlängerung um 12 cm waren beide Beine gleich lang und gerade, die Bewegungsumfänge der Gelenke waren seitengleich im Normalbereich. Die Körpergröße betrug jetzt 140 cm und mit etwas erhöhten Schuhen kam die Patientin ohne Einschränkungen im täglichen Leben gut zurecht.

Vorteilhafte Proportionen nach beidseitiger Beinverlängerung

Vorteilhafte Proportionen nach beidseitiger Beinverlängerung

Seitengleiche gerade Beine nach 12 cm Verlängerung

Seitengleiche gerade Beine nach 12 cm Verlängerung

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